Een Gastro Intestinale Stroma Tumor (GIST) is een zeldzame vorm van kanker. De tumoren ontstaan uit steunweefsel van het maagdarmkanaal. Een GIST komt het meeste voor in de maagwand (60-70%) en in de dunne darm (20-30%). Een GIST kan ook in de slokdarm, de dikke darm of de endeldarm ontstaan. In zeldzame gevallen ontstaat een GIST op andere plekken in de buikholte. Een GIST in de maag is echter geen maagkanker en een GIST in de darm is geen darmkanker. Uitzaaiingen (metastasen) ontstaan bij een GIST vaak in de buikholte, in het buikvlies en in de lever.
Sarcomen Gastro Intestinale Stroma Tumoren vallen onder de groep tumoren of sarcomen van de weke delen. Deze worden ook wel ‘weke delen sarcomen’ genoemd. Met weke delen wordt het weefsel bedoeld dat zich rondom de organen en botten bevindt. Dit is bijvoorbeeld bindweefsel, zenuwweefsel, spierweefsel en vetweefsel.
Sarcomen zijn zeldzame tumoren die voorkomen in de weke delen en in de botten en ontstaan uit steunweefsel. Sarcomen zijn heel andere tumoren dan de ‘normale’ vormen van kanker; de zogenaamde carcinomen. De behandeling is daarom ook heel verschillend. Carcinomen zijn vormen van kanker die ontstaan uit weefsel van de organen. Ongeveer 80-90% van alle kankersoorten zijn carcinomen. Darmkanker, maagkanker en leverkanker zijn voorbeelden van carcinomen.
Incidentie GIST Jaarlijks zijn er in Nederland ongeveer 250 tot 300 nieuwe patiënten met een GIST. Het is echter niet precies bekend hoeveel patiënten er zijn met een GIST. Een GIST komt het meest voor bij volwassenen tussen de 50 en 70 jaar maar een GIST komt ook voor bij kinderen en op oudere leeftijd. Een GIST komt even vaak voor bij mannen als bij vrouwen.
Hoe herken ik het?
De oorzaak van het ontstaan van een GIST is nog niet precies bekend. Het is bekend dat in cellen van een GIST een verandering (mutatie) in het DNA te zien is. DNA is het erfelijk materiaal dat in alle cellen van ons lichaam aanwezig is. De verandering in GIST-cellen zit in het C-KIT gen. Deze verandering noemen we een mutatie. Het C-KIT gen is één van de genen die de groei van nieuwe cellen regelt. Een verandering in dit gen geeft een verhoogde kans op een GIST.
Erfelijkheid speelt waarschijnlijk niet of nauwelijks een rol. Er zijn slechts enkele families bekend waarbij een GIST vaker voorkomt. Mutaties in het C-KIT gen ontstaan dus op latere leeftijd. Een GIST is een zogenaamde verworven aandoening die niet doorgegeven wordt aan kinderen.
Diagnose van gastro intestinale stroma tumor (GIST)
Tumoren kunnen opgespoord worden door middel van verschillende beeldvormende onderzoeken:
MRI-scan (Magnetic Resonance Imaging) van de buik.
Een CT-scan wordt vrijwel bij iedere patiënt met een GIST gemaakt, ook om eventuele uitzaaiingen op te sporen.
Om de diagnose GIST met zekerheid te kunnen stellen, is een hapje weefsel (biopt) van de tumor nodig. Dit hapje weefsel wordt in het laboratorium onderzocht op de kenmerken van een GIST. Voor de behandeling is het erg belangrijk dat de diagnose met zekerheid gesteld is. Een GIST wordt namelijk heel anders behandeld dan andere vormen van kanker.
Soms is het mogelijk om via een kijkonderzoek een biopt te nemen van een tumor. Meestal neemt de arts een biopt door middel van een punctie (biopsie). Via de buikwand gaat de arts met een holle naald in de tumor om wat weefsel af te zuigen. Dit gebeurt meestal met behulp van ECHO of CT onderzoek. De arts kan ook een biopt van de tumor nemen tijdens een coloscopie (een kijkonderzoek van de dikke darm) of tijdens een gastroscopie (een kijkonderzoek van de maag).
Overigens is het nemen van een biopt bij een GIST niet zonder gevaar. Er is namelijk een risico dat tumorcellen zich verspreiden door het onderzoek. Wanneer al vaststaat dat je geopereerd wordt, is het nemen van een biopt af te raden. Een stukje weefsel van de tumor kan dan ook direct na de operatie onderzocht worden.
Klachten bij gastro intestinale stroma tumor (GIST)
De klachten zijn afhankelijk van de plaats waar de tumor ontstaat. Een GIST wordt regelmatig per toeval ontdekt omdat er vaak geen duidelijke klachten zijn. Klachten die kunnen voorkomen bij GIST zijn:
Buikpijn
Misselijkheid
Braken
Een vol gevoel
Darmafsluiting (ileus) In de darm kan een darmafsluiting ontstaan door een GIST. Dit wordt een ileus genoemd. Een ileus veroorzaakt plotselinge, heftige klachten zoals hevige buikpijn en veel braken. Een ileus moet meestal snel geopereerd worden om te voorkomen dat het afgesloten deel van de darm afsterft.
Bloedarmoede Tumoren die bloeden kunnen bloedarmoede veroorzaken. Als je last hebt van bloedarmoede heb je met name last van vermoeidheid en bleek zien. Soms is bloedverlies gemakkelijk vast te stellen bijvoorbeeld als je bloed ziet in je ontlasting of braaksel. In veel gevallen gaat het bloedverlies heel geleidelijk. Kleine hoeveelheden bloed vermengen zich met de ontlasting en dat is moeilijk te zien. Als je last hebt van een zwarte, teerachtige ontlasting wijst dat op bloedverlies uit je maag of dunne darm.
Hoe gaat het verder?
Operatie Als het mogelijk is, is de voorkeursbehandeling een operatie. Tijdens de operatie wordt de volledige tumor verwijderd. Bij sommige tumoren is een operatie niet mogelijk. Dit is onder andere afhankelijk van de plaats van de tumor en de aanwezigheid van eventuele uitzaaiingen. In sommige gevallen komt de tumor weer terug na een operatie. Dat kan binnen enkele maanden gebeuren maar ook na vele jaren. Er is dan ook een verschil in kwaadaardigheid tussen Gastro Intestinale Stroma Tumoren onderling.
Chemotherapie Naast een operatie zijn chemotherapie en bestraling de meest toegepaste behandelingen bij kanker. Bij een GIST zijn deze twee behandelingen echter niet effectief. Sinds enige jaren is er een behandeling met een medicijn dat wel effectief is bij een GIST. Dit is het medicijn Imatinib. Behandeling met Imatinib is nu de standaardbehandeling bij uitgezaaide vormen van een GIST en wanneer een operatie niet mogelijk is. Imatinib is een moderne vorm van chemotherapie en is beschikbaar in de vorm van tabletten. Chemotherapie is een behandeling met kankerremmende medicijnen. Imatinib werkt heel gericht tegen GIST-cellen. Gezonde cellen worden niet beschadigd door dit medicijn. Het wordt daarom ook wel doelgerichte behandeling genoemd. De bijwerkingen van een doelgerichte behandeling zijn doorgaans milder dan bij ‘gewone’ chemotherapie.
Radio Frequente Ablatie (RFA) In sommige gevallen kunnen tumoren behandeld worden met Radio Frequente Ablatie (RFA). Dit is een hittebehandeling waarbij de tumor tot 80 graden verhit wordt. Het weefsel kan deze hitte niet verdragen en sterft af.
Imatinib / Sunitinib Imatinib kan een GIST niet genezen maar het houdt de ziekte wel (enige tijd) onder controle. Veel GIST patiënten hebben snel en langdurig baat bij dit medicijn. Tumoren worden vaak kleiner of blijven stabiel. Toch blijft een operatie, indien mogelijk, de voorkeursbehandeling. Soms wordt Imatinib voorgeschreven aan patiënten met een grote tumor die moeilijk te verwijderen is. Door de behandeling kan de tumor kleiner worden en heeft de operatie meer kans van slagen.
Ondanks de succesvolle behandeling met Imatinib wordt er onderzoek gedaan naar andere behandelingen. Er is namelijk een toenemend probleem van resistentie die ontstaat na een langdurige behandeling. Resistentie is ongevoeligheid voor de behandeling met dat medicijn. Als er resistentie optreedt, gaan GIST tumoren weer groeien en kunnen weer klachten ontstaan. Gemiddeld is dat na 20-24 maanden maar deze periode kan erg verschillen per persoon.
Wanneer Imatinib niet goed meer werkt, kan het medicijn Sunitinib voorgeschreven worden. Sunitinib is net als Imatinib een geneesmiddel in tabletvorm. Sunitinib remt de tumorgroei en ook de vorming van nieuwe bloedvaten in de tumor. Via het bloed krijgt een tumor zuurstof en voedingsstoffen. Als de bloedtoevoer geremd wordt, kan de tumor dus niet meer groter worden. Met Suninitib kan de tumor weer langere tijd onder controle gehouden worden. Na verloop van tijd ontstaat er vaak ook resistentie voor Sunitinib.
Wat kan ik doen?
Tips en adviezen bij gastro intestinale stroma tumor (GIST)
Een GIST is een zeldzame en bijzondere vorm van kanker. In Nederland is slechts een beperkt aantal gespecialiseerde ziekenhuizen met artsen die ervaring hebben met de behandeling van een GIST. Patiënten met een (vergevorderde) GIST kunnen het beste in deze ziekenhuizen behandeld worden. Het is verstandig om dit met je arts te bespreken als de diagnose is gesteld.
Ook wanneer er onduidelijkheid is over de diagnose kan het raadzaam zijn om bij een zogenaamde GIST specialist een second opinion aan te vragen. Artsen weten vaak zelf waar jij het beste behandeld kunt worden. Je kunt hierover ook advies vragen bij de Contactgroep GIST Nederland-België.
Een overzicht van alle Nederlandse patiëntenorganisaties en fondsen en de expertisecentra voor zeldzame aandoeningen vindt je op de website ‘Zicht op zeldzaam’. De organisaties staan per aandoening gebundeld. Hier vindt je ook kwaliteitsdocumenten over de zorg voor zeldzame aandoeningen, ontwikkeld door de Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties ( VSOP).
De Contactgroep GIST heeft hiervoor verschillende communicatiemiddelen zoals een telefonische hulplijn, de website, social media en een verenigingsblad.
Kanker.nl
Kanker.nl is de centrale plek voor alle informatie over kanker. Ook is er een community waarin je veilig anderen kan ontmoeten en tips en ervaringen met elkaar delen. Heb je een persoonlijke vraag? Die kun je via de telefoon of chat stellen aan de voorlichters van kanker.nl óf aan een van de professionals. Daarnaast biedt kanker.nl een overzicht van hulpverleners bij jou in de buurt en handige tools om zelf mee aan de slag te gaan.
Colofon
Deze informatie is geschreven door de Maag Lever Darm Stichting.
In samenwerking met: Drs. Jeroen Jansen, MDL-arts
Dr. Alfons Geraedts, MDL-arts
Dr. Rob Ouwendijk, MDL-arts
Dr. Mark van Berge Henegouwen, GI-chirurg
Dr. Christianne Buskens, GI-chirurg
Laatst herzien: 2013
We houden je graag op de hoogte
We informeren je graag zo goed, betrouwbaar en compleet mogelijk over spijsverteringsziekten en -klachten. Voor voorlichting en onderzoek naar spijsverteringsziekten zijn wij volledig afhankelijk van donateurs.
